Sum�rioExiste um documento mais recente, em Ingl�s, sobre esta doen�aEpidemiologiaA incid�ncia anual nos adultos est� estimada entre 1/62,500 e 1/25,600, com uma raz�o de indiv�duos do sexo feminino: masculino de 1.3:1. Apesar de a PTI poder ocorrer em qualquer idade, a incid�ncia mostra uma distribui��o bimodal dependente da idade para os homens com dois picos de incid�ncia observados entre os rapazes (com menos de 18 anos de idade) e os idosos. Nas mulheres a taxa de incid�ncia � constante. Show
Descri��o cl�nicaA PTI � assintom�tica num ter�o dos casos. A hemorragia mucocut�nea com p�rpura � a manifesta��o cl�nica mais frequente, ocorrendo quando a contagem de plaquetas � inferior a 30,000/microL. Hemorragia visceral grave (hemat�ria, hemorragia gastrointestinal ou hemorragia c�rebro-meningeal) observa-se sobretudo quando a trombocitopenia � inferior a 10,000/microL. Dependendo da dura��o da doen�a, a PTI � classificada em recente, persistente (dura��o de 3-12 meses) e cr�nica (dura��o de ≥12 meses). A PTI � definida como grave quando a presen�a de sintomas hemorr�gicos na apresenta��o necessita de tratamento ou quando a ocorr�ncia de novos sintomas hemnorr�gicos requere interven��o terap�utica adicional. EtiologiaA etiologia � desconhecida. Contudo, a origem da doen�a n�o � gen�tica uma vez que os casos familiares s�o excepcionais. A destrui��o de plaquetas, mediada por autoanticorpos principalmente no ba�o, est� associada tanto a produ��o diminu�da de plaquetas como a efeitos mediados por c�lulas T. M�todos de diagn�sticoUm diagn�stico presumptivo de PTI � feito quando a hist�ria, exame f�sico, hemograma completo e exame do esfrega�o de sangue perif�rico n�o sugerem outras etiologias para a trombocitopenia. N�o existe nenhum teste ideal que possa establecer o diagn�stico. Uma resposta positiva a uma terapia espec�fica para PTI, e.g. imunoglobulina intravenosa (IVIg) e/ou ester�ides, apoia o diagn�stico. A aspira��o da medula �ssea (indicada ap�s os 60 anos de idade, em caso de anomalias de outras linhas celulares ou quando a trombocitopenia n�o responde ao tratamento de 1� linha) mostra medula �ssea normal. Adicionalmente � avalia��o morfol�gica, deve ser considerado teste citogen�tico se houver suspeita de s�ndrome mielodispl�sico. Diagn�stico diferencialO diagn�stico diferencial deve incluir causas secund�rias da PTI (PTI induzida por medicamentos), doen�as autoimunes (tal como l�pus eritematoso sist�mico; ver este termo) infec��o pelo HIV e hepatite C. Controlo da doen�a e tratamentoA estrat�gia terap�utica deve ser adaptada tanto � gravidade da doen�a como � idade do doente. Raramente est� indicado tratamento para doentes com contagem de plaquetas superior a 30x109/L na aus�ncia de hemorragia. Os corticoester�ides s�o o tratamento padr�o de primeira linha. O uso de IVIg pode ser apropriado em doentes com hemorragia que n�o respondem � predisona. Em caso de PTI cr�nica grave, o tratamento de refer�ncia � a esplenectomia. Pode ser tamb�m considerado o tratamento com anticorpo monoclonal anti-CD20 (rituximab). Os agonistas do receptor da trombopoietina (TPO) (eltrombopag e o medicamento �rf�o europeu romiplostim) produzem respostas excelentes e s�o indicados para doentes que n�o respondem � esplenetocmia ou quando a esplenectomia � contraindicada. Devido ao mecanismo de ac��o dos agonistas do receptor de TPO, s�o considerados como terap�utica de manuten��o. O regresso da trombocitopenia ap�s a paragem do tratamento � uma preocupa��o. Devem ser reservados agentes citot�xicos para os raros doentes que s�o refract�rios aos tratamentos anteriormente mencionados. Progn�sticoA taxa de mortalidade � geralmente abaixo dos 2%, mas pode exceder os 10% nos raros doentes refract�rios � esplenectomia e aos tratamentos de primeira e segunda linha. Os documentos contidos neste website s�o apresenta��o para efeitos apenas de informa��o. O material n�o substitui os cuidados m�dicos profissinais por um especialista profissional qualificado e n�o deve ser usado como base para diagn�stico ou tratamento. A trombocitopenia imune primária (PTI) ocorre devido a uma alteração nos anticorpos que passam a atacar as plaquetas. O baço é responsável pela maior parte das plaquetas destruídasA trombocitopenia primária imune (PTI) é uma doença hematológica que causa uma queda nos níveis das plaquetas, deixando o paciente vulnerável. Em alguns casos, um dos possíveis tratamentos é a cirurgia da retirada do baço que tende a tornar a doença estável. O que é PTI?A trombocitopenia primária imune ou púrpura trombocitopênica idiopática, mais conhecida como PTI, é uma doença hematológica autoimune que acontece devido à destruição das plaquetas. Ou seja, o próprio corpo da pessoa combate as plaquetas pois as enxerga como um invasor. A doença recebe esse nome pois “trombocitopenia” significa justamente uma queda no número de plaquetas. Enquanto “púrpura” é o nome dado às manchas roxas no corpo, um dos principais sintomas dessa doença. Porém, antes de entender mais sobre a PTI, é preciso saber a importância das plaquetas no corpo humano.  O que são plaquetas?Elas também podem ser chamadas de trombócitos, fazem parte da composição do sangue e são produzidas na medula óssea. Sua principal função é iniciar o processo de coagulação do sangue quando acontece algum trauma. Dessa forma, ao se agruparem, formam um tipo de rolha para impedir o sangramento rapidamente. Isso oferece ao corpo tempo suficiente para que ele possa reparar a lesão e evitar maiores perdas sanguíneas. Uma pessoa saudável possui a contagem de plaquetas entre 150.000/mm3 e 400.000/mm3 de sangue. Dessa forma, quando essa quantidade chega abaixo de 100.000/mm3, pode ser considerado como um indício da trombocitopenia. Como é feito o diagnóstico da trombocitopenia?A Drª Maricy Almeida, especialista em coagulopatia no IBCC Oncologia, explica que o diagnóstico de PTI é feito por exclusão. Isso acontece pois não existe um exame laboratorial que detecte essa doença. Então, é analisado o histórico clínico da pessoa, o exame físico, além do hemograma completo e esfregaço de sangue periférico. “O diagnóstico é dado quando houver presença de trombocitopenia isolada, ou seja, sem alterações no esfregaço sanguíneo e no hemograma. Além de descartar outras condições clínicas associadas à queda das plaquetas, como infecções, doenças autoimunes, neoplasias, efeito adverso de medicamentos, entre outras”, explica a Drª Maricy. É importante também realizar exames para doenças infecciosas que podem se manifestar, inicialmente, com queda das plaquetas. Por exemplo, HIV e Hepatite C. Além de também ser preciso descartar a possibilidade de tumores ou mielodisplasia. Qual o tratamento para PTI?Existem alguns possíveis tratamentos para a PTI, dependendo da quantidade de plaquetas do paciente. Se ele estiver com trombocitopenia de leve a moderada (30.000-50.000 por mililitro) e não apresentar sintomas, a tendência é que não seja necessário fazer tratamento. Porém, se a quantidade de plaquetas estiver muito baixa (menos de 30.000/mm3) e/ou houver sangramento, é preciso dar início aos medicamentos. Segundo a Drª Maricy, “a pulsoterapia com corticoides é a escolha inicial para o tratamento da PTI. Sendo que a maioria dos adultos responde a esse esquema dentro de uma a duas semanas. ” Caso o paciente não apresente a resposta esperada, é administrada a imunoglobulina intravenosa. Essa opção também pode ser utilizada em casos de emergência. “Outra possibilidade para controle a longo prazo após falha da corticoterapia é a retirada do baço, cirurgia chamada de esplenectomia”, explica a especialista. Caso aconteça a refratariedade, diversas outras medicações imunossupressoras podem ser usadas para aumento de níveis plaquetários. Recentemente, uma nova classe de medicações chamada agonistas do receptor de trombopoetina também vêm sendo utilizadas e apresentando bons resultados. Retirar o baço: sim ou não?Quando a pessoa tem PTI, os anticorpos dela passam a enxergar as plaquetas como algo estranho que precisa ser combatido e “grudam” nelas. Em seguida, elas são destruídas por células chamadas macrófagos, encontradas, predominantemente, no baço, fígado e medula óssea. “Dessa forma, a retirada do baço tem como explicação o fato desse órgão ser o principal responsável pela destruição plaquetária. Além de conter cerca de 25% da massa linfóide envolvida na produção de anticorpos deficientes causadores da doença. A cirurgia remove um dos principais locais de destruição plaquetária e também minimiza a produção de anticorpos que vão atacar as plaquetas”, explica a médica. A esplenectomia só é recomendada caso haja uma falha da terapia inicial com corticoide; contagem de plaquetas menor que 10.000/mm³ sem sangramentos; resposta não esperada após 3 meses de tratamento; o paciente desenvolva efeitos colaterais ou resistência ao corticoide ou a imunoglobulina endovenosa. “A indicação do procedimento cirúrgico deve ser avaliada individualmente, levando em conta diversos fatores do paciente como idade, presença de comorbidades e outros que podem elevar o risco cirúrgico”, conta a Drª Marcy. Caso o médico opte por realizar a esplenectomia, é preciso ter cuidado com o aumento das chances de infecções. Por isso, os pacientes devem ser imunizados para Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae b, e Neisseria meningitidis antes do processo cirúrgico. Outro cuidado pré-cirúrgico necessário é a realização de um exame de imagem abdominal. O objetivo é avaliar se há presença do baço acessório, um tipo de “segundo baço” que pode levar à uma recaída da doença após a esplenectomia. “O sucesso terapêutico na PTI crônica a curto (até 24 semanas) e a longo prazo (em cinco anos) é de 92 e 72%. Porém uma menor porcentagem dos pacientes pode apresentar recaída de doença, sendo necessário novos tratamentos com imunossupressores”, conta a médica. A trombocitopenia tem cura?A PTI é considerada uma doença benigna e de curso crônico. Ou seja, ela não possui cura, porém o paciente pode ter uma vida normal controlando o nível de plaquetas. “A PTI crônica tem uma taxa de reversão espontânea sem recidiva em torno de 5%. Na maior parte dos casos a doença é controlável com o uso de imunossupressores. O objetivo é que após a suspensão dos imunossupressores, o nível plaquetário se mantenha estável”, explica a especialista. Porém, existem alguns fatores de risco que podem causar um desequilíbrio na quantidade de plaquetas. Por exemplo, infecções, vacinação, uso de medicações específicas, gravidez e procedimentos cirúrgicos. A mortalidade por PTI é muito baixa (entre 0,7% e 7,5%) e está relacionada a complicações hemorrágicas. Isso normalmente ocorre quando o nível plaquetário está extremamente baixo (< 10.000/mm³), levando a sangramentos localizados, como no Sistema Nervoso Central e trato gastrointestinal. A Drª. Marcy conta que “nessas situações específicas é indicada a transfusão de plaquetas para tentar minimizar os danos causados pelo sangramento”. É preciso seguir alguma dieta?Não existem alimentos específicos para quem tem PTI. “Os pacientes devem ficar atentos, pois alguns suplementos e vitaminas podem afetar as plaquetas e aumentar a chance de sangramento. Dessa forma, o ideal é sempre entrar em contato com o médico hematologista em acompanhamento para uso seguro de suplementações dietéticas”, diz a especialista. Quem tem PTI pode doar sangue?“A Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI) é uma doença de natureza autoimune. Devido a isso, se ocorrida na idade adulta, mesmo que esteja controlada e com a quantidade de plaquetas estável, é considerada inaptidão definitiva” finaliza a Drª Marcy. Sem medo dos corticoides Como fazer o desmame do corticoide Quais são as consequências da trombocitopenia?Complicações da trombocitopenia
Um nível muito baixo de plaquetas no sangue pode provocar complicações graves como hemorragias (sangramentos) internos. Embora rara, a trombocitopenia grave pode causar algum tipo de hemorragia no cérebro, que pode ser fatal e levar à morte do doente.
O que é trombocitopenia Trombotica imune?Risco de trombocitopênia trombótica imune induzida por certas vacinas COVID-19. Casos extremamente raros de trombose (oclusão de vasos sanguíneos) com trombocitopênia (diminuição do número de plaquetas) foram relatados em receptores de alguma de duas vacinas COVID-19, ChadOx1 nCoV-19 / AZD1222 [AstraZeneca] ou Ad26.
O que causa trombocitopenia imune?A trombocitopenia imune (púrpura trombocitopênica imune, PTI) é um distúrbio hemorrágico causado pela diminuição do número de plaquetas (trombócitos) que ocorre em uma pessoa que não tem outro distúrbio que afeta as plaquetas.
O que é paciente com PTI?A Trombocitopenia Imune Primária ou Púrpura Trombocitopênica Idiopática (ou Imunológica), conhecidas por PTI, é uma doença hemorrágica, de origem autoimune, caracterizada pela redução da quantidade de plaquetas (trombócitos) presentes no sangue.
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O que ocorre com um paciente portador da trombocitopenia autoimune?
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